La tétralogie de Fallot désigne une cardiopathie congénitale qui représente en moyenne une malformation cardiaque sur dix et 11 % de l’ensemble des cardiopathies congénitales.
Sommaire :
Tétralogie de Fallot : qu’est-ce ?
Il s’agit d’une malformation cardiaque existant à la naissance (cardiopathie congénitale) se caractérisant par quatre anomalies (« tétra » signifie « quatre » en grec) :
- Une communication interventriculaire (CIV)
- Une sténose de l’artère pulmonaire
- Un déplacement de l’aorte, se retrouvant « à cheval » sur la communication interventriculaire
- Une hypertrophie ventriculaire droite (augmentation inhabituelle de l’épaisseur du ventricule droit)
Un grand nombre d’autres cardiopathies sont classées dans ce groupe : trilogie de Fallot (CIA et sténose valvulaire pulmonaire), maladie d’Ebstein (obstacle dynamique ventriculaire droit et tricuspide, CIA), atrésie de la valve tricuspide…
Qui est concerné ?
La tétralogie de Fallot concerne 1 naissance sur 4000 (autant les filles que les garçons partout dans le monde) et représente en moyenne une malformation cardiaque sur dix.
Les causes
Habituellement, le sang veineux arrive dans l’oreillette droite par les veines caves, circule dans le ventricule droit, est propulsé dans l’artère pulmonaire et parvient dans les capillaires pulmonaires où s’effectuent les échanges gazeux. Ensuite, le sang oxygéné passe dans les veines pulmonaires afin d’accéder à l’oreillette gauche et atteindre le ventricule gauche d’où il est envoyé dans l’aorte et la circulation générale.
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Pendant la tétralogie de Fallot, le sang veineux du ventricule droit trouve le passage rétréci vers l’artère pulmonaire. De ce fait, le ventricule droit doit envoyer plus de pression pour l’éjecter et franchir cet obstacle. Il y a alors un épaississement de sa paroi musculaire : hypertrophie ventriculaire droite (HVD).
Avec une pression sanguine qui augmente dans le ventricule droit, le sang est en mesure de circuler dans le ventricule gauche grâce à la CIV. Ce sang veineux se mélange au sang artériel, ce qui le désature en oxygène. Ce mélange s’accentue par la position de l’aorte, recevant du sang des deux ventricules à la fois.
Les facteurs de risques
Il n’est pas possible à ce jour de prévenir ce problème de santé. Cependant, certains facteurs de risques se veulent présents chez la mère durant la grossesse et peuvent causer cette malformation :
- Un diabète sucré
- Une consommation excessive d’acide rétinoïque
- Une consommation excessive d’alcool
Les symptômes
La cyanose se constate clairement vers l’âge de 2 mois. Après les efforts, le nourrisson adopte de façon spontanée une attitude semblant le soulager : il ramène les genoux sur l’abdomen (position genu-pectorale). Avec ce signe, il est couramment associé :
- Un mauvais développement staturo-pondéral
- Une respiration accélérée
- Un hippocratisme digital
- Une polyglobulie
- Une soif importante
La tétralogie de Fallot est en général bien vécue durant le première enfance, mais évolue ensuite vers des complications : abcès du cerveau, malaises « bleus », greffe Oslérienne (endocardite infectieuse), thrombose vasculaire… Une insuffisance cardiaque reste rare.
Le malaise de Fallot
Il peut arriver que le bébé fasse des malaises de Fallot, typiques de l’affection, et constituant une urgence médicale. Ces malaises se déclenchent le plus souvent le matin, ce qui déclenche des pleurs, une douleur, de la fièvre et une déshydratation. L’enfant est particulièrement agité durant quelques secondes puis devient pâle, mou et gémit. Il fait de la tachycardie (cœur qui bat plus vite) et de la polypnée (respiration plus rapide). Il est primordial de contacter immédiatement le service de cardiologie pédiatrique le plus proche, et de replier les genoux de l’enfant sur le thorax en attendant.
Diagnostic Tétralogie de Fallot
- Une auscultation cardiaque se veut essentielle : elle permet de révéler un souffle systolique intense
- Sur la radiographie pulmonaire, le cœur semble bien mais les poumons sont clairs (manifestation de la circulation pulmonaire court-circuitée)
- Un électrocardiogramme permet de mettre en évidence une hypertrophie ventriculaire droite
- Une échographie confirme le diagnostic
Le traitement de la maladie
A cet âge, le traitement consiste en une surveillance attentive. La déshydratation doit être évitée car elle favorise la thrombose, tout comme la polyglobulie. Toute infection est combattue avec énergie. En cas d’importante cyanose, l’oxygène humidifié et réchauffé est administré dans une tente. Les bêtabloquants permettent d’éviter les malaises.
Il arrive que la prostaglandine E1soit utilisée par voie intraveineuse afin d’empêcher la vasoconstriction et d’ouvrir ainsi le canal artériel reliant l’artère pulmonaire et l’aorte (se fermant après la naissance). Il est parfois nécessaire de tout de même intervenir par chirurgie après cathétérisme et angiocardiographie.
Dans la plupart des cas, à ce jour, seules les interventions palliatives sont réalisables de façon immédiate en créant une anastomose qui permet d’attendre l’âge de la chirurgie réparatrice à cœur ouvert sous CEC ((circulation extra-corporelle ou cœur, artificiel), s’effectuant vers le 4ème – 6ème mois si la forme n’est pas sévère. Pour les cas sévères, il existe des centres pratiquant une réparation dès la naissance.
Une intervention palliative consiste à dériver une partie du sang aortique vers les poumons. L’intervention de Blalock permet de créer une anastomose entre l’artère sous-clavière et l’artère pulmonaire. L’opération de Waterstone crée une anastomose entre la face postérieure de l’aorte et la face antérieure de l’artère pulmonaire droite.
Compréhension de l’Assurance Prêt
Obtenir une assurance prêt avec une condition médicale comme la Tétralogie de Fallot peut présenter des défis. Cependant, il existe des options et des stratégies pour naviguer dans ce processus. L’assurance de prêt est une couverture que les prêteurs peuvent exiger pour garantir le remboursement du prêt en cas de décès, d’invalidité ou d’incapacité de l’emprunteur. Pour les personnes ayant des antécédents médicaux, cette couverture peut être plus coûteuse ou difficile à obtenir.
Recherche de Compagnies d’Assurance Spécialisées : Certaines compagnies d’assurance sont spécialisées dans les assurances pour les personnes ayant des conditions médicales préexistantes. Il peut être utile de consulter un courtier en assurance qui connaît bien ces compagnies. Comparez les offres de différentes compagnies d’assurance. Les primes et les conditions peuvent varier considérablement d’un assureur à l’autre. La convention AERAS (s’Assurer et Emprunter avec un Risque Aggravé de Santé) permet aux personnes ayant des risques de santé importants d’obtenir plus facilement une assurance emprunteur. Renseignez-vous sur cette convention et voyez si vous êtes éligible. La loi Lemoine, sous certaines condition, supprime la demande d’un questionnaire médical afin de faciliter l’accès aux personnes présentant un risque de santé.
Bien que l’obtention d’une assurance prêt avec la Tétralogie de Fallot puisse être complexe, il est possible de trouver une couverture appropriée en étant bien préparé et en explorant toutes les options disponibles. N’hésitez pas à consulter des professionnels de l’assurance et des courtiers spécialisés pour obtenir le meilleur conseil et les meilleures offres.
Les différentes complications
En cas de malformation non opérée, il peut apparaître les complications suivantes :
- Un nombre trop élevé de globules rouges dans le sang produits par l’organisme essayant de compenser l’hypoxie et apporter davantage d’oxygène. Cela entraîne des maux de tête, de la fatigue, des vertiges et des troubles de la coagulation du sang provoquant une malformation de caillots (thrombose) au niveau des veines des membres inférieurs (phlébite) et causant des risques d’embolie pulmonaire.
- La persistance des malaises de Fallot
- Des risques d’infection du cœur (endocardite) ou du cerveau (abcès au cérébral).
Vivre avec la tétralogie de Fallot
Dans le cas où seule une chirurgie palliative a été réalisée, les malaises de Fallot n’ont en général plus lieu. La cyanose est réduite mais persiste encore : des risques de thromboembolique peuvent exister chez certains individus. Afin de limiter ces risques, la contraception doit être adaptée.
Si la chirurgie a permis une réparation complète, alors la personne souffrant de la tétralogie de Fallot retrouve une vie quasiment sans problème, même s’il peut exister des limitations à l’effort physique. Dans tous les cas, la pratique sportive doit faire l’objet d’un encadrement par un médecin suivant de façon régulière la personne ou l’enfant.
Il arrive qu’il y ait des complications en lien avec l’opération et il est généralement nécessaire de subir d’autres interventions chirurgicales par la suite. La grossesse est tout à fait envisageable mais une femme souffrant de la tétralogie de Fallot, opérée ou non, présente d’importants risques de complication (pour elle et pour l’enfant) lors de sa grossesse. Il lui est dans ce cas conseillé de consulter un cardiologue avant le début de la grossesse pour évaluer son état de santé général. Elle sera suivie de près durant sa grossesse, de l’accouchement et pendant les premiers mois suivant l’accouchement, la période post-partum.
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